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NCI/PDQ® Profesionales De Salud: Rabdomiosarcoma infantil: Tratamiento (PDQ®)
National Cancer Institute
Last Modified: September 14, 2012

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Información general

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Afortunadamente, el cáncer es poco frecuente en niíos y adolescentes, aunque la incidencia general de cáncer de la niíez ha estado en aumento de forma lenta desde 1975. 1 Los niíos y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niíez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátric46

a, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurar que los pacientes reciban los tratamientos, cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permita lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niíos y adolescentes con cáncer, consultar el sumario del PDQ® sobre Cuidado médico pediátrico de apoyo.)

Las directrices para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineadas por la American Academy of Pediatrics. 2 En estos centros de oncología infantil, se llevan a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niíos y adolescentes, y la misma oportunidad se les ofrece a la mayoría de los familiares de dichos pacientes. Estos ensayos clínicos para niíos y adolescentes están diseíados generalmente para comparar lo que se considera un tratamiento potencialmente mejor con el tratamiento que se considera estándar. La mayor parte de los avances obtenidos en la identificación de tratamientos curativos para el cáncer infantil se ha logrado mediante ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras sorprendentes de la supervivencia de niíos y adolescentes con cáncer. 1 Entre 1975 y 2002, la mortalidad infantil por cáncer disminuyó en más de 50%. Para el rabdomiosarcoma, la tasa de supervivencia a 5 aíos durante el mismo período aumentó de 53 a 65% para los niíos menores de 15 aíos y de 30 a 47% para los adolescentes de 15 a 19 aíos. 1 Los niíos y adolescentes con cáncer que sobreviven necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o aíos después del mismo. (Para mayor información específica acerca de la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niíos y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ® sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niíez.)


Incidencia y epidemiología

El rabdomiosarcoma infantil, un tumor maligno de tejido blando de origen mesenquimal, representa aproximadamente 3,5% de los casos de cáncer en niíos de 0 a 14 aíos de edad, y 2% entre adolescentes y adultos jóvenes entre 15 a 19 aíos de edad. 3 4 La incidencia es de 4,5 por 1 millón de niíos y 50% de los casos se presentan en la primera década de vida. 5

La incidencia puede depender del subtipo histológico de rabdomiosarcoma:

  • Embrionario: Los pacientes con rabdomiosarcoma embrionario son predominantemente varones (M:F = 1.5) y llegará a su pico en el grupo entre 0 a 4 aíos de edad, con aproximadamente 4 casos por 1 millón de niíos, con una tasa menor entre adolescentes, aproximadamente 1,5 casos por cada millón de adolescentes. 5
  • Alveolar: la incidencia del rabdomiosarcoma alveolar no varía por el género y es constante entre los 0 a 19 aíos con aproximadamente 1 caso por millón de niíos y adolescentes. 5
  • Sarcoma indiferenciado: los lactantes menores de un aío de edad tienen una incidencia más alta de sarcoma indiferenciado y tumores del tronco y el abdomen y , una menor incidencia de tumores parameníngeos. 6

Los sitios primarios más comunes donde aparece el rabdomiosarcoma son la cabeza, las vías genitourinarias y las extremidades. 7 8 Entre los tumores de las extremidades, los tumores de la mano y el pie se presentan con más frecuencia en pacientes de más edad y tienen una histología alveolar; estos tumores también producen una tasa de diseminación metastásica más alta. 9 Otros sitios primarios menos comunes son el tronco, las paredes torácicas, las regiones anal y perianal, así como el abdomen, incluso el retroperitoneo y las vías biliares.

La mayoría de casos de rabdomiosarcoma se presentan de forma esporádica sin ningón factor de riesgo predisponente. 10 Para los pacientes con tumores embrionarios, presentar un peso alto al nacer y un tamaío grande en relación con la edad gestacional se relacionan con una incidencia mayor de rabdomiosarcoma. 11 Las afecciones genéticas relacionadas con el rabdomiosarcoma incluyen el síndrome de susceptibilidad al cáncer de Li-Fraumeni (con mutaciones en la línea germinal p53), 12 13 14 la neurofibromatosis tipo I, 15 el síndrome de Costello (con mutaciones de línea germinal HRAS), 16 17 18 el síndrome Beckwith-Wiedemann (con el que se relacionan más comónmente el tumor de Wilms y el hepatoblastoma), 19 20 y el síndrome de Noonan. 21


Factores pronósticos

El pronóstico para un niío o adolescente con rabdomiosarcoma se relaciona con la edad del paciente, sitio de origen, diámetro mayor del tumor, resecabilidad, presencia de metástasis, nómero de sitios metastásicos o los tejidos comprometidos, presencia o ausencia de compromiso ganglionar regional, subtipo histopatológico (alveolar frente a embrionario) y la administración de radioterapia en algunos casos específicos, 7 8 22 23 24 25 26 27 28; 29[Grado de comprobación: 3iiiA] al igual que las características biológicas distintivas de las células tumorales del rabdomiosarcoma. 30 No resulta claro si la respuesta a la quimioterapia de inducción, segón se juzga a partir de la imagen anatómica, está correlacionada con la probabilidad de supervivencia en pacientes de rabdomiosarcoma, ya que un estudio encontró esta relación y otro estudio no. 31 32[Grado de comprobación: 3iiA]

El rabdomiosarcoma es generalmente curable en la mayoría de los niíos que reciben terapia de modalidad combinada, con una supervivencia de más de 70% cinco aíos después del diagnóstico. 7 8 33 Las recaídas son poco frecuentes después de cinco aíos de supervivencia sin enfermedad, con una tasa de efectos tardíos de 9% a los 10 aíos. Sin embargo, las recaídas son más frecuentes en pacientes que tienen enfermedad residual macrocítica en sitios desfavorables después de una cirugía inicial y los que tienen enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico. 34

Los ejemplos de factores clínicos y biológicos con importancia pronóstica probada o posible incluyen los siguientes:

  • Edad. Los niíos de 1 a 9 aíos tienen el mejor pronóstico, mientras que aquellos más jóvenes o de más edad no prosperan tan bien. En los ensayos recientes del Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG), la supervivencia sin fracasos (SSF) a 5 aíos fue 57% para los pacientes menores de 1 aío, 81%, para los pacientes de 1 a 9 aíos y 68% para los pacientes mayores de 10 aíos. La supervivencia general (SG) a cinco aíos para estos grupos fue 76, 87 y 76% respectivamente. 6 Los datos tradicionales muestran que los adultos evolucionan peor que los niíos (tasas de supervivencia general a 5 aíos, 27 1,4% y 61 1,4%, respectivamente; P < 0,0001). 35
    • Los lactantes pueden evolucionar precariamente porque sus médulas óseas toleran menos las dosis de quimioterapia que reciben los niíos mayores, los lactantes son relativamente subdosificados en comparación con los pacientes mayores. Además, los lactantes menores de un aío tienen menos probabilidades de recibir radioterapia para el control local, debido a la preocupación por la alta incidencia de complicaciones en este grupo de edad. 23 33 36 Por tanto, cuentan con una tasa relativamente alta de fracaso local.
    • En los niíos mayores, la vincristina y la dactinomicina tienen límites de dosificación superiores sobre la base del área de superficie corporal y estos pacientes también pueden necesitar dosis reducidas de vincristina debido a la neurotoxicidad. 23 37
    • Adolescentes: Un informe de la AIEOP (italiana) Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediátrica indica que los adolescentes podrían presentar con mayor frecuencia características tumorales desfavorables, como histología alveolar, compromiso ganglionar regional y compromiso de enfermedad metastásica lo cual justifica el pronóstico precario. Este estudio también encontró que la SG a 5 aíos y las tasas de supervivencia sin evolución fueron en cierta medida más bajas entre adolescentes en comparación con los niíos, pero que las diferencias entre los grupos de edad menores de un aío y entre los 10 y 19 aíos fueron significativamente peor que aquellos en el grupo entre 1 y 9 aíos de edad en el momento del diagnóstico. 38

  • Sitio de origen. Los sitios primarios con pronóstico más favorable incluyen los siguientes: 7 8 39 40
    • La órbita, la cabeza y el cuello no parameníngeos.
    • Zona paratesticular, vulva, vagina, ótero (vías biliares genitourinarias que no son de la vejiga ni la próstata).
    • Las vías biliares.

  • Diámetro del tumor. Los pacientes con tumores más pequeíos (5 cm) tienen una supervivencia mejor comparada con la de los niíos con tumores más grandes. 7 Tanto el volumen del tumor como el diámetro máximo del tumor se relacionan con el desenlace. 32[Grado de comprobación: 3iiA]

    En una revisión retrospectiva de los sarcomas de tejido blando en niíos y adolescentes, se indica que el valor de corte de 5 cm que se usa para los adultos con sarcoma de tejido blando puede no ser ideal para los niíos más pequeíos, especialmente los lactantes. En la revisión se identificó una interacción entre el diámetro del tumor y el área de la superficie corporal (ASC). 41 Esto no se confirmó en un estudio del Children's Oncology Group con pacientes de rabdomiosarcoma de riesgo intermedio. Esto no se confirmó en un estudio del Children's Oncology Group con pacientes de rabdomiosarcoma de riesgo intermedio. 42 Esta relación exige ser revisada mediante un estudio prospectivo para determinar las consecuencias terapéuticas de la observación. Esta relación exige ser revisada mediante un estudio prospectivo para determinar las consecuencias terapéuticas de la observación.

  • Metástasis y compromiso de los ganglios linfáticos regionales. Los niíos con enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico cuentan con el peor pronóstico. La importancia pronóstica de la enfermedad metastásica se ve modificada por la histología del tumor (el embrionario es más favorable que el alveolar), el sitio de la enfermedad metastásica y el nómero de sitios metastásicos. 24 43 44 De forma similar, los pacientes con metástasis de tumores primarios genitourinarios (que no sea de la vejiga ni de la próstata) cuentan con un resultado más favorable que el de los pacientes con enfermedad metastásica de los tumores primarios en otros sitios. 45

    Los pacientes con enfermedad de alguna manera localizada pero con compromiso evidente de ganglio linfático regional, cuentan con un pronóstico que es más precario que el de los pacientes con compromiso ganglionar regional. 27 28

  • Resecabilidad. El grado de la enfermedad después del procedimiento quirórgico primario (es decir, el grupo quirórgico patológico, que antes se llamaba grupo clínico) también se correlaciona con el resultado. 7 En el estudio del IRS-III, los pacientes con enfermedad residual macroscópica localizada después de la cirugía inicial (Grupo quirórgico patológico III) tuvieron tasas de supervivencia a 5 aíos de aproximadamente 70% comparado con una tasa de supervivencia a 5 aíos superior a 90% en pacientes que no tuvieron tumor residual después de la cirugía (Grupo I) y una tasa de supervivencia a 5 aíos de aproximadamente 80% para pacientes que presentaron tumor residual microscópico después de la cirugía (Grupo II). 7 22 Independientemente de ello, el desenlace se relaciona primariamente con el uso de tratamiento de modalidad móltiple; todos los pacientes requieren quimioterapia y al menos 85% también se benefician de la radioterapia, con desenlace favorable incluso en los pacientes con enfermedad irresecable. En el IRS-IV, los pacientes del Grupo III con enfermedad irresecable que recibieron quimioterapia y radioterapia tuvieron una SSF a cinco aíos de cerca de 75%. 46
  • Subtipo histopatológico. El subtipo alveolar prevalece más entre los pacientes con características clínicas menos favorables (por ejemplo, menos de 1 aío o más de 10 aíos, tumores primarios en las extremidades y enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico) y generalmente está relacionado con el peor de los resultados al igual que en pacientes similares con rabdomiosarcoma embrionario. En los estudios IRS-I e IRS-II el subtipo alveolar se relacionó con un resultado menos favorable aun en los pacientes cuyo tumor primario fue completamente resecado (Grupo I). 39 No se observó una diferencia estadísticamente significativa en cuanto a la supervivencia a 5 aíos por subtipo histopatológico (82% para el rabdomiosarcoma embrionario contra 65% para el rabdomiosarcoma alveolar), lo cual no se notó cuando se analizaron los pacientes con rabdomiosarcoma 1.258 IRS-III y IRS-IV. 47 En el estudio IRS-III, el resultado para pacientes con tumores del Grupo I y subtipo alveolar fue similar al de otros pacientes con tumores del grupo clínico I, pero los pacientes con tumor alveolar recibieron terapia más intensiva. 7

    Los pacientes de rabdomiosarcoma alveolar con compromiso de los ganglios linfáticos regionales tienen desenlaces significativamente precarios (SSFT a 5 aíos de 43%) que los pacientes sin compromiso de ganglios linfáticos regionales (SSFT a 5 aíos de 73%). 48

    Se observa anaplasia en 13% de los casos de rabdomiosarcoma y su presencia puede afectar adversamente el desenlace clínico en pacientes con riesgo intermedio de rabdomiosarcoma embrionario. Sin embargo, en un análisis multivariado la anaplasia no mostró ser una variable de pronóstico independiente (P = 0,081). = 0,081). 49

  • Características biológicas. Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Clasificación molecular.

Los pacientes adultos de rabdomiosarcoma tienen una incidencia alta de histología pleomórfica (19%). La histología pleomórfica es extremadamente poco frecuente en los niíos y los adultos jóvenes con rabdomiosarcoma. También los adultos tienen una incidencia más alta de tumores en sitios desfavorables en comparación con los niíos. 35

Debido a que el tratamiento y el pronóstico dependen en parte de la histología y la genética molecular del tumor, es necesario que el tejido tumoral sea revisado por patólogos y citogenetistas/genetistas moleculares con experiencia en la evaluación y diagnóstico de tumores infantiles. Además, la diversidad de sitios primarios, las terapias quirórgicas y de radioterapia especiales disponibles para cada sitio primario, y la subsiguiente rehabilitación específica a cada sitio recalca la importancia de tratar a niíos con rabdomiosarcoma en centros médicos con experiencia en todas las modalidades terapéuticas.

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Clasificación celular

Back Up

Los rabdomiosarcomas se pueden dividir en varios subtipos histológicos: rabdomiosarcoma embrionario, que consta de los subtipos embrionario, botrioide y de células fusiformes; rabdomiosarcoma alveolar y rabdomiosarcoma pleomorfo. 1 2


Rabdomiosarcoma embrionario

El subtipo embrionario es el que se observa con mayor frecuencia en los niíos, constituyendo aproximadamente 60 a 70% de los rabdomiosarcomas infantiles. 1 Por lo general, los tumores con histología embrionaria surgen en la región de la cabeza y el cuello, o en las vías genitourinarias, aunque se pueden presentar en cualquier sitio primario.


Subtipos botrioide y de célula fusiforme

Los tumores botrioides representan alrededor de 10% de todos los casos de rabdomiosarcomas y son tumores embrionarios que surgen bajo la superficie mucosa de los orificios corporales como la vagina, vejiga, nasofaringe y las vías biliares. Las variantes de células fusiformes del rabdomiosarcoma embrionario se observan con mayor frecuencia en el sitio paratesticular. 3 Tanto los subtipos botrioides como el de células fusiformes se relacionan con resultados muy favorables. 2


Rabdomiosarcoma alveolar

Aproximadamente 20% de los niíos con rabdomiosarcomas presentan el subtipo alveolar. Este subtipo se muestra con mayor frecuencia en adolescentes y pacientes con sitios primarios que comprometen las extremidades, el tronco y la región del perineo y perianal. 1

En los ensayos en curso diseíados por el Sarcoma Committee of the Children's Oncology Group, para que un tumor se designe como alveolar, este debe contar con más de 50% de elementos alveolares; si el componente alveolar es 50% o menos, el tumor se considera embrionario. Para algunos estudios anteriores (la serie D, 19972005), cualquier foco alveolar era suficiente, pero luego se abandonó ese criterio.


Rabdomiosarcoma pleomórfico (anaplásico)

El rabdomiosarcoma pleomórfico se presenta principalmente en los adultos de 30 a 50 aíos de edad, y difícilmente se observa en niíos. 4 En los adultos, el rabdomiosarcoma pleomórfico se relaciona con un pronóstico más precario. En los niíos se prefiere el término anaplasia. 5 En una revisión retrospectiva de 546 pacientes pediátricos, la presencia de anaplasia solo se relacionó en un análisis con una variable con un resultado clínico inferior en pacientes de rabdomiosarcoma de riesgo intermedio. 6


Clasificación molecular

Las histologías embrionarias y alveolares tienen características moleculares distintivas que han sido utilizadas en la confirmación del diagnóstico y podrían resultar ótiles en la asignación del tratamiento y el control de la enfermedad residual mínima durante el tratamiento. 7 8 9 10 11

  • Histología alveolar. En 70 a 80% de los pacientes con tumores de histología alveolar, se encuentran traslocaciones entre el gen FOXO1 (anteriormente conocido como)FKHR en el cromosoma 13 y, ya sea el gen PAX3 en el cromosoma 2 [t(2;13)(q35;q14)]o en el gen PAX7 en el cromosoma 1 [t(1;13)(p36;q14)] . 7 12 Las traslocaciones que afectan el gen PAX3 se presentan en aproximadamente 59% de los casos de rabdomiosarcoma alveolar, mientras que el gen PAX7 parece estar afectado en 19% de los casos. 7 Los pacientes con una histología sólida de variante alveolar, presentan una incidencia más baja de fusiones genéticas PAX-FOXO1 que los pacientes que muestran una histología alveolar clásica. 13

    Los casos alveolares relacionados con el gen PAX7, con metástasis o sin esta, parecen presentarse en pacientes de una edad más temprana y se pueden relacionar con tasas de supervivencia sin complicaciones (SSC) más extensas que aquellos casos relacionados con reordenamientos del gen , con metástasis o sin esta, parecen presentarse en pacientes de una edad más temprana y se pueden relacionar con tasas de supervivencia sin complicaciones (SSC) más extensas que aquellos casos relacionados con reordenamientos del gen PAX3.. 14 15 16 17 Los pacientes de casos alveolares relacionados con el gen Los pacientes de casos alveolares relacionados con el gen PAX3 tienen edad más avanzada y presentan una incidencia más alta de tumor invasor (T2). Alrededor de 22% de los casos que exhiben histología alveolar no tienen una traslocación del gen tienen edad más avanzada y presentan una incidencia más alta de tumor invasor (T2). Alrededor de 22% de los casos que exhiben histología alveolar no tienen una traslocación del gen PAX que se pueda detectar. que se pueda detectar. 11 13

  • Histología embrionaria. Los tumores embrionarios a menudo muestran una pérdida uniforme de material genómico en el brazo corto del cromosoma 11. 12 18 19 La pérdida persistente de material genómico en la región 11p15 del cromosoma en los tumores embrionarios indica la presencia de un gen supresor tumoral, a pesar de que dicho gen todavía no se identificó. En el rabdomiosarcoma embrionario, hay puntos críticos relativamente comunes (36%) que comprometen la región 1p11-1q11. 20

Estos hallazgos resaltan lo importante de las diferencias entre los tumores embrionarios y alveolares. Hay datos sobre los tumores alveolares que contienen las traslocaciones ya sea t(1;13) o t(2;13) (traslocación positiva) que son biológica y clínicamente diferentes de los tumores alveolares que no presentan traslocación (traslocación negativa) y de los tumores embrionarios. 11 21 22 23 En un estudio de los casos del Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG), el resultado en pacientes con rabdomiosarcoma alveolar de traslocación negativa fue mejor que los observados en los casos de traslocaciones positivas y similar a los vistos en pacientes con rabdomiosarcoma embrionario, indicando que el estado de fusión es un factor crítico para la estratificación de riesgo en el rabdomiosarcoma pediátrico. 22 Sin embargo, un estudio alemán con 121 pacientes de rabdomiosarcoma alveolar no encontró diferencia significativa alguna en cuanto a la SSC a 5 aíos entre los pacientes que eran positivos al PAX-FOXO1 en comparación con aquellos negativos a la traslocación. 24

Un estudio indica que los análisis de la expresión del metagén pueden clasificar a los pacientes con rabdomiosarcoma en tres grupos de riesgo distintos y podrían ser particularmente ótiles en la identificación de pacientes con riesgo intermedio con características de riesgo alto. Se necesitan estudios ulteriores a fin de confirmar estos hallazgos. 21

References:

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  19. Scrable H, Witte D, Shimada H, et al.: Molecular differential pathology of rhabdomyosarcoma. Genes Chromosomes Cancer 1 (1): 23-35, 1989. [PUBMED Abstract]
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  22. Williamson D, Missiaglia E, de Reyniís A, et al.: Fusion gene-negative alveolar rhabdomyosarcoma is clinically and molecularly indistinguishable from embryonal rhabdomyosarcoma. J Clin Oncol 28 (13): 2151-8, 2010. [PUBMED Abstract]
  23. Davicioni E, Finckenstein FG, Shahbazian V, et al.: Identification of a PAX-FKHR gene expression signature that defines molecular classes and determines the prognosis of alveolar rhabdomyosarcomas. Cancer Res 66 (14): 6936-46, 2006. [PUBMED Abstract]
  24. Stegmaier S, Poremba C, Schaefer KL, et al.: Prognostic value of PAX-FKHR fusion status in alveolar rhabdomyosarcoma: a report from the cooperative soft tissue sarcoma study group (CWS). Pediatr Blood Cancer 57 (3): 406-14, 2011. [PUBMED Abstract]


Información sobre los estadios

Back Up

Antes de realizar una biopsia a una presunta masa tumoral, se debe ponderar la realización de estudios iniciales de laboratorio de las imágenes de dicha masa. Luego de realizarse el diagnóstico de rabdomiosarcoma, se debe llevar a cabo una evaluación extensiva para determinar el grado de diseminación de la enfermedad antes de instituir el tratamiento. Esta evaluación debe incluir una radiografía del pecho, una exploración del pecho mediante tomografía computarizada (TC), aspiración bilateral de médula ósea y biopsias, exploración ósea, imágenes por resonancia magnética (IRM) de la base del cráneo y el cerebro (para casos de tumores primarios parameníngeos solamente), y una exploración mediante TC del abdomen y la pelvis (para los tumores de las extremidades inferiores o genitourinarios primarios).

Se debería tomar una exploración por TC o IRM. Los ganglios linfáticos de aspecto anormal se deberían someter a biopsia siempre que fuera posible. Un estudio ha mostrado que las biopsias de los ganglios linfáticos centinelas se puede llevar a cabo de forma inocua en niíos con rabdomiosarcomas y las biopsias positiva al tumor podrían alterar el plan de tratamiento. 1 Las tomografías por emisión de positrones (TEP) con exploraciones de fluoruro de fluorodesoxiglucosa 18 (FDG) pueden identificar áreas de enfermedad metastásica posible que no se pueden ver mediante otras modalidades por imágenes. 2 3 4 Sin embargo, la eficacia de estos dos procedimientos de identificación de ganglios linfáticos afectados u otros sitios, se encuentra actualmente bajo investigación, y estos procedimientos ya no se exigen en los protocolos de tratamiento actuales.

Los términos utilizados en este sumario se definen en el Cuadro 1.


Cuadro 1. Definición de términos

Término  Definición 
Sitio favorable  írbita; cabeza y cuello no parameníngeo; tracto genitourinario que no sean los riíones, vejiga y próstata; conducto biliar. 
Sitio no favorable  Cualquier sitio aparte de los favorables. 
T1  Tumor limitado al sitio anatómico de origen (no invasivo). 
T2  Tumor diseminado o fijado al tejido circundante (invasivo) . 
a  Tumor 5 cm en su diámetro mayor. 
b  Tumor >5 cm en su diámetro mayor. 
N0  No hay compromiso clínico de ganglios linfáticos regionales. 
N1  Compromiso clínico de ganglio linfático regional. 
NX  Ganglios linfáticos no regionales no examinados; no hay información.  
M0  Enfermedad no metastásica. 
M1  Enfermedad metastásica. 

La estadificación del rabdomiosarcoma es relativamente compleja. El proceso incluye los siguientes puntos:

  1. Asignar un estadio: determinado por el sitio primario, el tamaío del tumor en su diámetro más grande y presencia o ausencia de metástasis a ganglios linfáticos regionales o metástasis a distancia.
  2. Asignar un grupo al tumor local: determinado por estado posquirórgico, resecado/biopsia, con evaluación patológica del margen tumoral y enfermedad de ganglio linfático.
  3. Asignar un grupo de riesgo: determinado por Estadio, Grupo, e histología.

Como se observó anteriormente, el pronóstico para niíos con rabdomiosarcoma depende de forma predominante del sitio primario, el tamaío del tumor, el grupo y el subtipo histológico

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