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| NCI/PDQ® Profesionales De Salud: Cáncer de pulmón de células pequeías: Tratamiento (PDQ®) |
| National Cancer Institute |
| Last Modified: April 9, 2012 |
TABLE OF CONTENTS
El cáncer de pulmón de células pequeías (CPCP) constituye aproximadamente 15% de los carcinomas broncogénicos. En el momento del diagnóstico, aproximadamente 30% de los pacientes de CPCP presentarán tumores confinados al hemitórax donde se originó, el mediastino o los ganglios linfáticos supraclaviculares. A estos pacientes se les designa como portadores de enfermedad limitada (EL). 1 Se dice que los pacientes con tumores que se han diseminado más allá del área supraclavicular presentan enfermedad en estadio diseminado (ED). El CPCP responde mejor ante la quimioterapia y la radioterapia que los cánceres de pulmón con otros tipos de células, sin embargo, la cura resulta difícil de lograr debido a que el CPCNP cuenta con una mayor tendencia a la diseminación al momento del diagnóstico. Las tasa de incidencia y mortalidad general del CPCP en los Estados Unidos ha disminuido durante las óltimas décadas. 2 Cálculo del nómero estimado de casos nuevos y defunciones por cáncer de pulmón (CPCP y cáncer de pulmón de células no pequeías [CPCNP] combinados) en los Estados Unidos en 2012: 3
El cáncer de pulmón podría presentar síntomas o se puede encontrar incidentalmente mediante imaginología de pecho. Los síntomas y signos podrían ser el resultado de la ubicación de la invasión local primaria o por compresión de las estructuras torácicas adyacentes, metástasis a distancia o por fenómenos paraneoplásico. El síntoma más comón en el momento de presentación es una tos que empeora, falta de aliento y disnea. Otros síntomas podrían ser los siguientes:
Los síntomas pueden ser el resultado de invasión local o compresión de las estructuras torácicas adyacentes, como compresión que compromete el esófago causando disfagia, compresión que compromete los nervios de la laringe lo que causa ronquera o compresión que compromete la vena cava superior lo que causa edema y distensión de las venas superficiales de la cabeza y el cuello. Podría haber presencia de metástasis a distancia e incluir defectos neurológicos o cambios en la personalidad a causas de metástasis cerebral o dolor por metástasis ósea. Muy pocas veces, los pacientes de CPCP podrían presentar signos y síntomas de uno de los siguientes síndromes paraneoplásicos:
Un examen físico podría identificar una linfadenopatía supraclavicular agrandada, efusión pleural o colapso lobular, neumonía que aón no se resuelve, o signos de enfermedad relacionada como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Las opciones de tratamiento de un paciente están determinadas por la histología, estadio, salud general y comorbilidades del paciente. Las investigaciones sobre un paciente donde se presume CPCP se enfocan en la confirmación del diagnóstico y en determinar la diseminación de la enfermedad. Los procedimientos que se usan para determinar si hay presencia de cáncer incluye los siguientes:
Antes de que un paciente comience el tratamiento para cáncer de pulmón, un patólogo experto en cáncer de pulmón debe revisar las muestras patológicas. Esto resulta de suma importancia ya que el CPCP, responde bien ante la quimioterapia y por lo general no se trata de forma quirórgica, podría confundirse ante el examen microscópico con el CPCNP. 4 Entre las técnicas invaluables para el diagnóstico y subclasificación están la inmunohistoquímica y la microscopía de electrón, pero la mayoría de los tumores se pueden clasificar mediante criterios microscópicos ligeros. Para mayor información sobre las pruebas y procedimientos que se usan en la estadificación, consultar la sección sobre Evaluación de la estadificación en la sección de este sumario Información sobre los estadios del cáncer de pulmón de células pequeías. Independientemente del estadio, el pronóstico actual para los pacientes con CPCP es insatisfactorio a pesar de las mejorías en el diagnóstico y tratamiento que se han hecho durante los óltimos 25 aíos. Sin tratamiento, el CPCP tiene uno de cursos clínicos más dinámicos que cualquier otro tipo de tumor pulmonar, con una mediana de supervivencia a partir del diagnóstico de 2 a 4 meses. Casi 10% de la población total de pacientes con CPCP permanece sin la enfermedad durante 2 aíos a partir del tratamiento el cual es el lapso en que aparecen la mayoría de las recidivas. Aón estos pacientes, sin embargo, están en riesgo de morir tanto de cáncer de células pequeías como no pequeías. 5 La supervivencia general a 5 aíos es 5 a 10%. 1 5 6 7 Un factor de pronóstico importante para el CPCP es la diseminación de la enfermedad. Los pacientes con EL tienen un mejor pronóstico que los pacientes con ED, En los pacientes con EL, se ha informado que con las actuales formas de tratamiento, la mediana de supervivencia es de 16 a 24 meses y la supervivencia a 5 aíos es de 14%. 1 6 8 9 Los pacientes con diagnóstico de EL que fuman deben alentarse a que dejen de fumar antes de comenzar un tratamiento de modalidad combinada debido a que el continuar fumando puede comprometer la supervivencia. 10 Se ha visto una mejoría en los pacientes con EL en cuanto a la supervivencia a largo plazo con la modalidad de tratamiento combinado. 9 11[Grado de comprobación: 1iiA] Aunque se ha observado una supervivencia a largo plazo entre los pacientes que se someten ya sea a cirugía o quimioterapia solamente, la combinación de quimioterapia y radioterapia torácica (RTT) es lo que se considera el estándar de tratamiento. 12 El aíadir RTT aumenta la supervivencia absoluta en aproximadamente 5% sobre la quimioterapia sola. 11 13 El momento óptimo para la RTT en relación a la quimioterapia ya ha sido evaluado en ensayos móltiples y metaanálisis donde el peso de las pruebas indica un beneficio pequeío con el uso de TRT a tiempo. 1 14 15[Grado de comprobación: 1iiA] En los pacientes con ED, se informa de una mediana de supervivencia de 6 a 12 meses con el tratamiento actualmente disponible, pero es poco comón observar una supervivencia a largo plazo sin enfermedad. La radiación profiláctica craneal previene la recidiva del sistema nervioso central y puede mejorar la supervivencia en pacientes que han respondido totalmente ante la quimiorradiación. 16 17[Grado de comprobación: 1iiA] En todos los pacientes de este tipo de cáncer se puede considerar apropiado su inclusión en ensayos clínicos en el momento del diagnóstico. En el portal de internet del NCI hay información disponible sobre ensayos clínicos en curso. References:
Antes de iniciar el tratamiento de un paciente con cáncer de pulmón de células pequeías (CPCP), un patólogo oncólogo experto debe revisar las muestras patológicas. Entre la clasificación actual de subtipos de CPCP tenemos los siguientes: 1
El CPCP que surge de las células endocrinas forma un extremo del espectro de los carcinomas neuroendocrinos de pulmón. Los tumores neuroendocrinos incluyen los siguientes:
Debido a las diferencias en el comportamiento clínico, tratamiento y epidemiología, estos tumores se clasifican de forma separada en la clasificación revisada de la Organización Mundial de la Salud (OMS). En la clasificación de la OMS, no se retuvo la variante de CPCP llamada carcinoma mixto de células pequeías y células grandes. Más bien, el CPCP ahora se describe con una sola variante, CPCP combinado, cuando por lo menos 10% de la masa tumoral está relacionada con un componente de células no pequeías. El CPCP se presenta como una proliferación de células pequeías con las siguientes características morfológicas: 2
El carcinoma de células pequeías combinado incluye una mezcla de células pequeías y grandes o cualquier otro componente de células no pequeías. Cualquier caso que muestre por lo menos 10% de CPCP se diagnostica como CPCP combinado y el CPCP se limita a tumores con una histología de CPCP pura. El CPCP relacionado con CNECG se diagnostica como CPCP combinado con CNECG. Casi todos los CPCP son inmunoreactivos a la queratina, al factor 1 de la transcripción tiroidea y antígeno de la membrana epitelial. La diferenciación neuroendocrina y neural resulta en la expresión de dopa decarboxilasa, calcitonina, enolasa específica al neurón, cromogranina A, CD56 (también conocida como cinasa 1 histona nucleosomal o molécula de adhesión a la célula neural), péptido relacionado con la gastrina y factor de crecimiento 1 tipo insulina. Uno o más marcadores de la diferenciación neuroendocrina se pueden encontrar en aproximadamente 75% de CPCP. 3 Aunque los cambios malignos, preinvasores e in situ se encuentran con frecuencia en pacientes con cáncer de pulmón de células no pequeías, estas observaciones son poco frecuentes en pacientes con CPCP. 4 References:
Se han propuesto varios sistemas de estadificación para el cáncer de pulmón de células pequeías (CPCP). Estos sistemas de estadificación incluyen los siguientes:
No hay una definición que sea universalmente aceptada para este término. La enfermedad de estadio limitado (EL) en el CPCP está confinada al hemitorax de origen, el mediastino o los ganglios supraclaviculares los cuales se pueden enmarcar dentro de un puerto radioterapéutico tolerable Los pacientes con efusiones pleurales, tumor pulmonar masivo y ganglios supraclaviculares contralaterales han sido todos incluidos o excluidos de las EL por varios grupos.
La enfermedad en estadio diseminado (ED) del CPCP se ha diseminado más allá de las áreas supraclaviculares y está demasiado diseminada para incluirse dentro de la definición de EL. Los pacientes con metástasis distante (M1) siempre se les considera con ED. 3 4
La AJCC TNM define la EL como cualquier T, excepto T3-T4, debido a nódulos pulmonares móltiples que no encajan en un campo de radiación tolerable, cualquier N, y MO. 1 Esto corresponde a los estadios TNM; l a lllB. Enfermedad extensiva es enfermedad TNM en estadio lV con metástasis a distancia (M1) que incluye efusiones pleurales malignas. 3 4 El IASLC condujo un análisis de la estadificación clínica TNM para el CPCP utilizando la sexta edición del sistema de estadificación AJCC TNM para el cáncer de pulmón. La supervivencia de los pacientes con enfermedad en estadios clínicos l y ll es significativamente diferente a aquella para pacientes con enfermedad en estadio lll con compromiso de N2 o N3. 3 Los pacientes con efusiones pleurales cuentan con un pronóstico intermedio entre EL y ED con metástasis hematogénea y se clasificarán como portadores de enfermedad M1 (o ED). La aplicación del sistema TNM no cambia como se tratan los pacientes, sin embargo, los análisis indican que, en el contexto de ensayos clínicos de EL, una estadificación y estratificación TNM precisa resulta muy importante. 3
Los procedimientos en la estadificación del CPCP son importantes para la distinción de los pacientes con enfermedad limitada al tórax de aquellos con metástasis a distancia. En el momento del diagnóstico inicial, aproximadamente dos tercios de los pacientes con CPCP presentaron pruebas clínicas de metástasis; la mayoría de los pacientes restantes presentaron pruebas clínicas de compromiso ganglionar en el hilio, mediastino y algunas veces en las regiones supraclaviculares. Determinar el estadio del cáncer permite evaluar el pronóstico y determinar el tratamiento, particularmente cuando la radioterapia al pecho o la escisión quirórgica se aíaden a la quimioterapia en pacientes con EL. Si se confirma la DE, se debe personalizar una evaluación ulterior de acuerdo con los signos y síntomas ónicos al paciente en cuestión. Los procedimientos de estadificación primaria incluyen los siguientes:
La función de la tomografía por emisión de positrones (TEP) aón está bajo estudio. El CPCP está ávido de fluorodeoxiglucosa (FDG) tanto en el sitio primario como en el metastásico. El PET se puede usar en la estadificación de los pacientes de CPCP potencialmente idóneos para aíadirles radioterapia torácica a la quimioterapia ya que la TEP puede conllevar a subir o bajar la estadificación en un paciente o a la alteración de los campos de radiación debido a la identificación de sitios adicionales de metástasis ganglionar.
References:
La quimioterapia y la radioterapia han mostrado mejorar la supervivencia en los pacientes con cáncer de pulmón de células pequeías (CPCP). La quimioterapia mejora la supervivencia de los pacientes con enfermedad en estadio limitado (EL) o con enfermedad en estadio diseminado (ED), pero solo es curativa en una minoría de pacientes. 1 2 Debido a que los pacientes con CPCP tienden a presentar metástasis a distancia, las formas de tratamiento localizadas como el resecado quirórgico o radioterapia, pocas veces producen una supervivencia a largo plazo. 3 Con la incorporación de regímenes quimioterapéuticos actuales en el programa de tratamiento, sin embargo, la supervivencia es prolongada, multiplicando por cuatro o cinco la mejoría de la mediana de supervivencia en comparación con pacientes a los que no se les administra tratamiento. La combinación de platino y etopósido es el régimen quimioterapéutico estándar de mayor uso. 4 5 6[Grado de comprobación: 1iiA] No se ha observado un beneficio persistente en cuanto a la supervivencia como resultado de las combinaciones con platino en oposición a las de sin platino, se aumentó la intensidad de la dosis o la densidad de esta, se alteró la forma de administración (es decir, administración secuencial o alterna) de varios fármacos quimioterapéuticos, o quimioterapia de mantenimiento. 7 8 9 10 11 12[Grado de comprobación: 1iiA] El CPCP es sumamente sensible a la radioterapia torácica y mejora la supervivencia de pacientes con tumores de EL o ED. 13 14 15[Grado de comprobación: 1iiA] La radiación profiláctica craneal evita la recidiva del sistema nervioso central y puede mejorar la supervivencia a largo plazo de los pacientes que responden al tratamiento de quimiorradiación 16 17 18[Grado de comprobación: 1iiA] y brinda paliación a la enfermedad metastásica sintomática. En el Cuadro 1 se resume el tratamiento de pacientes con estadio limitado, estadio diseminado o CPCP recidivante.
A pesar de los avances en el tratamiento, la mayoría de los pacientes con CPCP mueren a causa de sus tumores aón con el mejor tratamiento disponible. La mayoría de las mejorías en cuanto a la supervivencia de los pacientes con CPCP se le atribuyen a ensayos clínicos que han intentado perfeccionar el mejor tratamiento disponible y el más aceptable. Es sumamente deseable que los pacientes participen en dichos estudios. En el portal de internet del NCI hay información disponible sobre ensayos clínicos en curso. References:
Las opciones de tratamiento estándar para pacientes con CPCP en estadio limitado incluyen las siguientes:
El tratamiento de modalidad combinada con etopósido y cisplatino con radioterapia al tórax (RTT) es el tratamiento que se usa más ampliamente en los pacientes de CPCP con enfermedad en estadio limitado (EL).
Los pacientes con contraindicaciones a la radioterapia podrían tratarse con quimioterapia sola. Los pacientes que presentan el síndrome de la vena cava superior se tratan inmediatamente con quimioterapia combinada, radioterapia o ambas, dependiendo de la gravedad de la presentación. 21 22 (Para mayor información consultar el sumario del PDQ® sobre Síndromes cardiopulmonares.)
Aón no se ha comprobado la función de la cirugía en el tratamiento de pacientes de CPCP. Hay informes provenientes de series de casos y estudios de población pequeíos sobre los resultados favorables en una minoría de pacientes con EL cuya enfermedad está muy limitada, que cuentan con tumores pequeíos patológicamente confinados al pulmón de origen o al pulmón y los ganglios linfáticos hiliares a partir del resecado quirórgico con quimioterapia adyuvante. 23 24 25 26 27[Grado de comprobación: 3iiiDii] Los pacientes que han sido sometidos a cirugía y luego han sido diagnosticado con CPCP por lo general reciben quimioterapia adyuvante con radioterapia o sin esta. Los pacientes que reciben quimioterapia con radioterapia, no muestran mejoría en cuanto a la supervivencia cuando se le aíade cirugía. 27[Grado de comprobación: 3iiiDii] Dada la ausencia de datos a partir de los ensayos clínicos, se debe tomar en cuenta la función de la cirugía en el control individualizado de pacientes con CPCP, tanto en términos de beneficios potenciales como del riesgo de procedimientos quirórgicos.
Los pacientes que han logrado una remisión completa pueden tomarse en cuenta para la administración de ICP. Los pacientes cuyos cánceres se pueden controlar fuera del cerebro cuentan con un 60% de riesgo actual para presentar metástasis del sistema nervioso central (SNC) entre dos y tres aíos de empezar el tratamiento. 27 29 30 La mayoría de estos pacientes presentan recaídas solo en el cerebro y casi todos cuyas recaídas se presentan en el SNC, mueren de metástasis cranial. El riesgo de presentar metástasis en el SNC se puede reducir en más de 50% con la administración de ICP. 29
Estudios retrospectivos han mostrado que los supervivientes a largo plazo de CPCP (>2 aíos a partir del inicio del tratamiento) presentan una mayor incidencia de insuficiencia en el SNC. 27 30 32 33 34 Estudios prospectivos han mostrado que los pacientes tratados con ICP no presentan una función neuropsicológica significativamente peor que los pacientes no tratados. 34 La mayoría de los pacientes con CPCP presentan anomalías neuropsicológicas antes del comienzo del ICP y no presentan una disminución detectable en el estado neurológico hasta 2 aíos después del comienzo de su ICP. 34 Los pacientes tratados por CPCP continóan declinando en su función neuropsicológica luego de dos aíos a partir del inicio del tratamiento. 32 33 34 Se necesitará de pruebas ulteriores en los pacientes más allá de los dos aíos a partir del inicio del tratamiento, antes de concluir que el ICP no contribuye al declive de la función intelectual.
Aón no está claro cuál es el enfoque terapéutico óptimo en los pacientes de mayor edad. Un análisis de población mostró que el aumento en la edad estuvo relacionado con una disminución del estado funcional y un aumento en la comorbilidad. 35 Los pacientes mayores tuvieron menos probabilidades de ser tratados con una combinación de quimiorradioterapia, una quimioterapia más intensiva o ICP. Los pacientes mayores también presentaron menos probabilidades de responder ante el tratamiento y tuvieron una supervivencia más precaria. No resulta del todo claro, si esto fue el resultado de la edad y sus comorbilidades relacionadas o un tratamiento subóptimo. No se ha informado de ensayo específico alguno en fase lll en pacientes mayores con CPCP con EL; sin embargo, se publicaron tres análisis secundarios de dos ensayos de grupos cooperativos que evaluaron los resultados en pacientes de 70 aíos o más. 36 37 38 Los resultados en cuanto a la supervivencia en los pacientes de mayor edad fueron idénticos a los contrapartes más jóvenes en ambos ensayos. Los pacientes mayores presentaron mayores efectos secundarios, particularmente de tipo hematológico en comparación con los más jóvenes. Hubo un aumento significativo de la mortalidad relacionada con el tratamiento en el ensayo EST-3588 que comparó etopósido y cisplatino ya sea en radioterapia de una vez al día o de dos veces al día (1% en los pacientes <70 aíos de edad contra 10% en los pacientes de 70 aíos de edad; P = 0,01). 37 Debido a que los pacientes de mayor edad se inscribieron en estos ensayos en fase lll, esto podría no ser representativo del CPCP con EL en los pacientes de la población general. Se debe tener cuidado al extrapolar estos resultados en la población general de pacientes mayores de edad.
Las opciones de tratamiento bajo evaluación clínica para pacientes de CPCP con EL incluye las siguientes:
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la bósqueda, usar el término en inglés limited stage small cell lung cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés. Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI. References:
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