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NCI/PDQ^® Pacientes: Sarcoma del tejido blando infantil

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National Cancer Institute
Last Modified: November 21, 2006

TABLE OF CONTENTS

• Descripción
  • ¿Qué es el sarcoma del tejido blando infantil?

• Explicación de los estadios
  • Estadios del sarcoma del tejido blando infantil
  • Sarcoma del tejido blando infantil no metastásico
  • Sarcoma del tejido blando infantil metastásico
  • Sarcoma del tejido blando infantil recurrente

• Aspectos generales de las opciones de tratamiento
  • Tratamiento del sarcoma del tejido blando infantil
  • Tratamiento por estadio

• Sarcoma del tejido blando infantil no metastásico

• Sarcoma del tejido blando infantil metastásico

• Sarcoma del tejido blando infantil recurrente

• Modificaciones a este sumario (11/21/2006)

• Para mayor información

• Descripción del PDQ®

Descripción

¿Qué es el sarcoma del tejido blando infantil?

El sarcoma del tejido blando es una enfermedad en la que comienzan a crecer células cancerosas (malignas) en el tejido blando del cuerpo. Los tejidos blandos incluyen los mósculos, los tendones (bandas de fibra que conectan los mósculos a los huesos), los tejidos fibrosos (conectivos), la grasa, los vasos sanguíneos, los nervios y los tejidos sinoviales (tejidos alrededor de las articulaciones). Los tejidos blandos conectan, sostienen otras partes del cuerpo y rodean los órganos.

Los sarcomas del tejido blando son poco comunes, tanto en niíos como adolescentes. Si un paciente tiene síntomas de sarcoma del tejido blando, el médico puede ordenar rayos-X y otros exámenes. El médico también puede cortar un pedazo pequeío de tejido para examinarlo bajo un microscopio para ver si hay alguna célula cancerosa. Este procedimiento se conoce como biopsia. Si se encuentran células cancerosas, el médico puede extraer durante el mismo procedimiento quirórgico tanto tumor como sea posible y seguro, junto con algo del tejido sano alrededor del tumor. Algunos sarcomas del tejido blando pueden ser extraídos completamente por medio de cirugía.

Existen muchos tipos de sarcomas del tejido blando, dependiendo del tejido blando donde comienza el cáncer. El rabdomiosarcoma es el tipo más comón de sarcoma del tejido blando infantil. Comienza en los mósculos alrededor del hueso y se puede encontrar en cualquier parte del cuerpo. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ® sobre el Tratamiento del Rabdomiosarcoma infantil y el Tratamiento del Sarcoma de tejido blando en adultos.) Entre los sarcomas del tejido blando que afectan a pacientes jóvenes, se incluye el de mósculo liso, de tejido conectivo, de vasos sanguíneos y linfáticos, y del sistema nervioso periférico.

Los sarcomas del tejido blando pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero en los pacientes jóvenes la mayoría de las veces se encuentran en el tronco, los brazos y las piernas. El primer síntoma puede ser una masa sólida o un bulto. Si dicha masa interfiere con una función corporal, puede causar otros síntomas. Muy raras veces el sarcoma del tejido blando ocasiona fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos.

El sarcoma del tejido blando tiene más probabilidades de presentarse en personas que tienen trastornos genéticos específicos, tales como el síndrome de Li-Fraumeni, y quienes han recibido previamente radioterapia previa o que tienen el virus de Epstein- Barr virus con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).

Los sarcomas del tejido blando se clasifican de acuerdo con el tipo de tejido blando al que se parezcan. Los tipos de sarcoma del tejido blando incluyen:

• Tumores del tejido fibroso (conectivo):
  • Tumor desmoide
  • Fibrosarcoma

• Tumores fibrohistiocíticos:
  • Histiocitoma fibroso maligno

• Tumores de las células grasas:
  • Liposarcoma

• Tumores de los mósculos lisos:
  • Leiomiosarcoma

• Tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos:
  • Angiosarcoma
  • Hemangiopericitoma
  • Hemangioendotelioma

• Tumores del sistema nervioso periférico:
  • Schwannoma maligno (tumor maligno de la vaina del nervio periférico)

• Tumores óseos y del cartílago:
  • Osteosarcoma extraóseo
  • Condrosarcoma mixoide extraóseo
  • Condrosarcoma mesenquimal extraóseo

• Tumores con más de un tipo de tejido:
  • Mesenquimoma maligno
  • Tumor Tritón maligno
  • Ectomesenquioma maligno

• Tumores de origen desconocido:
  • Sarcoma alveolar de parte blanda
  • Sarcoma epitelioide
  • Sarcoma de células claras (melanoma maligno de partes blandas [MMSP, por su sigla en inglés])
  • Sarcoma sinovial
  • Tumor desmoplásico de células pequeías y redondas

Las probabilidades de reestablecimiento (prognosis) y elección del tratamiento dependen del tipo, ubicación y estadio del tumor, así como de la edad, tamaío, el estadio de desarrollo y el estado general de salud del paciente.

Explicación de los estadios

Estadios del sarcoma del tejido blando infantil

Una vez detectado el sarcoma del tejido blando infantil, se harán más pruebas para determinar si las células cancerosas se han diseminado a otras partes del cuerpo. Este procedimiento se llama estadificación. El médico necesita conocer el estadio en el que se encuentra el cáncer para planificar el tratamiento.

Existen varios sistemas de estadificación para el sarcoma del tejido blando infantil, pero no hay uno solo sistema de estadificación que se aplique a todos los tipos de este cáncer. Las opciones de tratamiento que se presentan en este sumario se basan en si el cáncer se ha diseminado o en la cantidad de tumor que queda después de la cirugía. Los tres estadios generales del sarcoma del tejido blando son: no metastásico, metastásico y recurrente.

Sarcoma del tejido blando infantil no metastásico

El cáncer se ha extraído en parte o completamente durante la cirugía y no se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

Sarcoma del tejido blando infantil metastásico

El cáncer se ha diseminado desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Sarcoma del tejido blando infantil recurrente

El cáncer ha regresado (recurrido) después de haber sido tratado. Puede volver al área donde comenzó o a otra parte del cuerpo.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Tratamiento del sarcoma del tejido blando infantil

Existen tratamientos para todos los pacientes con sarcoma del tejido blando infantil. Se emplean tres clases de tratamiento:

• Cirugía (extracción del cáncer en una operación).
• Radioterapia (uso de rayos X en dosis altas u otros rayos de alta energía para eliminar las células cancerosas).
• Quimioterapia (uso de medicamentos para eliminar las células cancerosas).

La cirugía es el tratamiento estándar para el sarcoma del tejido blando infantil. El cirujano extirpará la mayor cantidad posible de cáncer, junto con algo del tejido normal que rodea el cáncer.

La radioterapia consiste en el uso de rayos de alta energía para eliminar células cancerosas y reducir tumores. La radiación puede aplicarse antes de la cirugía o después de esta (si el cirujano no puede extraer una cantidad adecuada del tejido que rodea el cáncer). La radiación puede venir de una fuente externa (radioterapia externa) o introduciendo materiales que producen radiación (radioisótopos) a través de tubos finos de plástico en el área donde se encuentran las células cancerosas (radioterapia interna).

La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos para eliminar las células cancerosas. La quimioterapia se puede administrar antes o después de la cirugía. Puede tomarse en forma oral, en pastillas, o administrarse en el cuerpo mediante una aguja por la que se inyecta en una vena o mósculo. La quimioterapia es un tratamiento sistémico porque los medicamentos entran en el torrente sanguíneo, viajan por el cuerpo y pueden eliminar células cancerosas de todo el cuerpo.

Asimismo, se está probando la terapia biológica en ensayos clínicos de tratamiento del sarcoma del tejido blando. La terapia biológica se utiliza para reforzar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento para el cáncer se llama también como bioterapia o inmunoterapia.

Algunos tratamientos para el cáncer causan efectos secundarios que persisten o aparecen aíos después de que el tratamiento del cáncer ha finalizado. Esos se llaman efectos tardíos. Es importante que los padres de niíos que han sido tratados por cáncer sepan acerca de los posibles efectos tardíos de ciertos tratamientos. Después de varios aíos, algunos pacientes presentan otra forma de cáncer como consecuencia de su tratamiento con quimioterapia o radiación. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ® sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niíez. Se están realizando ensayos clínicos para determinar si es posible usar dosis más bajas de quimioterapia y radiación.

Tratamiento por estadio

El tratamiento del sarcoma del tejido blando infantil depende del sitio afectado por el cáncer, cuánto se ha diseminado y la apariencia de las células cancerosas bajo un microscopio.

El paciente puede recibir un tratamiento que se considera estándar segón los resultados obtenidos con numerosos pacientes en pruebas anteriores o el medico puede recomendar que el paciente participe en un ensayo clínico. No todos los pacientes se curan con el tratamiento estándar y algunos tratamientos estándar pueden provocar efectos secundarios no deseados. Por estas razones, los ensayos clínicos son diseíados para encontrar mejores formas de tratar a los pacientes con cáncer. Para obtener más información acerca de los ensayos clínicos sobre el sarcoma del tejido blando, llamar al Servicio de Información sobre el Cáncer (Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) o la línea TTY para sordos al 1-800-332-8615.

Sarcoma del tejido blando infantil no metastásico

El tratamiento depende del tipo de sarcoma del tejido blando.

Si el lactante o niío pequeío padece de fibrosarcoma o hemangiopericitoma, o el niío tiene un tumor desmoide o un histiocitoma fibroso angiomatoide maligno, el tratamiento puede consistir en uno de los siguientes procedimientos:

1. Cirugía para extraer todo el cáncer. Algunas veces se debe realizar una segunda operación para asegurarse de que se extrajo todo el tumor o cuando el tumor reaparece después del tratamiento.
2. Cirugía para extraer el cáncer seguida de radioterapia (si no es posible realizar una segunda cirugía).
3. Quimioterapia para reducir el tamaío del tumor, seguida de cirugía.

Se están llevando a cabo ensayos químicos que evalóan la eficacia de nuevas combinaciones de medicamentos anticancerosos.

Si el niío tiene un tumor desmoide, el tratamiento puede ser uno de los siguientes procedimientos:

1. Cirugía para extraer todo el cáncer.
2. Radioterapia administrada antes o después de la cirugía agentes antiinflamatorios no esteroides, antiestrógenos y quimioterapia (si el tumor no puede ser extraído con cirugía).
3. Los pacientes pueden ser sometidos a una observación rigurosa cuando no existen otras alternativas de tratamiento disponibles, y el tumor no pone en peligro algón órgano vital (si no es posible extraer todo el tumor o si el tumor reaparece después del tratamiento).

Se están llevando acabo ensayos clínicos que evalóan la eficacia de la terapia biológica en los tumores desmoides.

Si un niío mayor o un adolescente padece de fibrosarcoma o hemangiopericitoma, o si el niío tiene un tumor maligno de la vaina del nervio periférico, liposarcoma, sarcoma sinovial, histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma o sarcoma epitelioide el tratamiento puede consistir en uno de los siguientes procedimientos:

1. Cirugía para extraer todo el cáncer. Algunas veces se tiene que hacer una segunda operación para asegurarse de que se ha extraído todo el tumor.
2. Cirugía seguida de radioterapia (si no es posible extraer totalmente el cáncer durante la cirugía).
3. Participación en un ensayo clínico de cirugía seguida de radioterapia, para el sarcoma sinovial.

La eficacia de la radioterapia implantada, la radiación que se administra durante la cirugía, y la quimioterapia que se administra después de la cirugía aón permanece bajo estudio.

Si el niío tiene un sarcoma alveolar de parte blanda, el tratamiento puede consistir en alguno de los siguientes procedimientos:

1. Cirugía para extraer todo el cáncer.
2. Cirugía seguida de radioterapia (si el cáncer no se extrae completamente durante la cirugía).

Si el niío tiene un tumor desmoplásico de células pequeías y redondas, el tratamiento probablemente sea cirugía para extraer tanto tumor como sea posible, seguida de quimioterapia y radioterapia.

Si el niío tiene un sarcoma de células claras, el tratamiento probablemente incluya cirugía seguida de radioterapia.

Si el niío tiene un hemangioendotelioma, el tratamiento puede consistir en alguno de los siguientes procedimientos:

1. Observación cautelosa.
2. Cirugía para los tumores con síntomas.
3. Trasplante de hígado.

Si el niío tiene un tumor vascular, el tratamiento probablemente sea cirugía.

Si el niío tiene un sarcoma indiferenciado, que es similar en algunos aspectos al rabdomiosarcoma, el tratamiento puede incluir la participación en un ensayo clínico para el tratamiento del rabdomiosarcoma.

Sarcoma del tejido blando infantil metastásico

Los niíos con sarcoma metastásico del tejido blando pueden recibir quimioterapia de combinación, radioterapia y cirugía para extraer el cáncer que se ha diseminado hasta los pulmones.

Se están evaluando en pruebas clínicas la eficacia de la quimioterapia combinada y de los factores estimuladores de colonias en pacientes que no han sido sometidos a cirugía o que padece de sarcoma del tejido blando metastásico.

Sarcoma del tejido blando infantil recurrente

El tratamiento para el sarcoma del tejido blando infantil recurrente depende del tratamiento que el niío recibió anteriormente, la parte del cuerpo donde regresó el cáncer y la condición general del niío. Puede ser deseable que el niío participe en un ensayo clínico. El tratamiento puede consistir en uno de los siguientes procedimientos:

1. Cirugía para extraer el cáncer.
2. Cirugía seguida de radioterapia (si el paciente no recibió todavía radioterapia).
3. Amputación de los sarcomas del brazo o la pierna en pacientes que han recibido radioterapia.

Algunos ensayos clínicos están evaluando la quimioterapia y la terapia biológica para el sarcoma del tejido blando recurrente.

Modificaciones a este sumario (11/21/2006)

Los sumarios del PDQ® con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se introdujeron cambios editoriales en este sumario.

Para mayor información

Llámenos

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos de América pueden llamar gratuitamente al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista capacitado para brindar información sobre el cáncer estará disponible para responder sus preguntas.

Portales de Internet y organizaciones

El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a la información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet y organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Hay muchos otros lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales locales pueden tener información sobre instituciones locales o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, de la salud y póblico en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratar el cáncer, pautas para hacer frente al cáncer e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitarse en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.

Ayuda en vivo

El Servicio de Ayuda en Vivo del Instituto Nacional del Cáncer (LiveHelp) es un servicio de mensajería instantánea del NCI, que está programa disponible en varios de los portales de Internet del Instituto, provee a los usuarios de Internet la oportunidad de conversar en línea con un especialista en información. El servicio está disponible de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 11:00 p.m., hora del este. Los especialistas en información pueden ayudar a los usuarios a encontrar información en los portales de Internet del NCI y responder preguntas sobre el cáncer. (Nota: por el momento, este servicio solo está disponible en inglés.)

Escríbanos

Para obtener más información sobre el NCI, por favor escríbanos a la siguiente dirección:

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Descripción del PDQ®

El PDQ® es una vasta base de datos sobre el cáncer disponible en el portal de Internet del NCI.

El PDQ® es una base de datos del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) que contiene información completa sobre el cáncer. La mayoría de la información que se encuentra en el PDQ®, está disponible en el portal de internet del NCI. El PDQ® es uno de los servicios del NCI, el cual forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud, que es el centro principal de investigación biomédica del gobierno federal.

El PDQ® contiene sumarios con información sobre el cáncer.

La base de datos del PDQ® contiene sumarios con la más reciente información publicada sobre la prevención, detección, genética, tratamiento, apoyo terapéutico y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se encuentran en dos versiones. La versión para profesionales contiene información detallada, escrita en un lenguaje técnico y la versión para pacientes está escrita en un lenguaje sencillo y fácil de entender. Ambas versiones proveen información precisa y actualizada sobre el cáncer.

Los sumarios del PDQ® con información sobre el cáncer son redactados y revisados con frecuencia por expertos en la materia.

El Consejo de Redacción, compuesto por expertos en oncología y especialidades afines, es el responsable de redactar y mantener los sumarios con información sobre el cáncer. Estos sumarios son revisados regularmente y se les incorporan los cambios debidos en la medida en que se obtiene nueva información. La fecha al final de cada sumario ("Fecha de actualización") indica la fecha del cambio efectuado más reciente.

El PDQ® también contiene información sobre ensayos clínicos.

Un ensayo clínico es un estudio que trata de dar respuesta a ciertas preguntas de carácter científico, como por ejemplo si un medicamento es mejor que otro. Estos ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se ha aprendido en el laboratorio. El propósito de todo esto es encontrar mejores métodos para ayudar a los pacientes con cáncer. Durante estos ensayos se obtiene información acerca de los nuevos tratamientos, sus riesgos, su eficacia y si trabajan o no. Cuando estos experimentos demuestran que el nuevo tratamiento es mejor que el empleado hasta ese momento, este puede convertirse en el tratamiento "estándar". En los Estados Unidos, alrededor de dos tercios de los niíos con cáncer participan en un ensayo clínico en un momento dado durante la enfermedad.

El PDQ® contiene un listado de ensayos clínicos disponibles en línea en el portal de Internet del NCI. Tanto la versión para profesionales como para pacientes contiene descripciones de estos. Para mayor información llame al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); línea para sordos TTY al 1-800-332-8615.

El PDQ® cuenta también con una lista de oncólogos que participan en ensayos clínicos.

El Grupo de Oncología Infantil, (COG, por sus siglas en inglés) es la principal organización de los Estados Unidos en promover los ensayos clínicos de cánceres pediátricos. Para mayor información sobre como comunicarse con este grupo, favor de visitar el portal de Internet del NCI o llamar al Servicio de Información sobre el Cáncer en el 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), o la línea para sordos TTY al 1-800-332-8615.

La base de datos del PDQ® contiene un listado de profesionales oncólogos y hospitales con programas de cáncer.

Debido a que el cáncer en niíos y adolescentes es poco comón, la mayor parte de los niíos con cáncer son tratados por profesionales especializados en cáncer pediátrico, ya sea en hospitales o centros oncológicos especializados en el tratamiento del cáncer infantil. La base de datos del PDQ® contiene una lista de profesionales especialistas en cáncer infantil, así como un listado de hospitales con programas especiales sobre el cáncer. Si necesita ayuda en localizar profesionales en cáncer pediátrico o un hospital con un programa especial de cáncer, llame al Servicio de Información del Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) o la línea para sordos TTY al 1-800-332-8615.